マントル細胞リンパ腫とはどのような病気ですか?
リンパ腫とは、⽩⾎球の⼀種であるリンパ球ががん細胞となって増殖する病気で、がん化したリンパ球の種類や成⻑段階などをもとに分類されます1-3)。
「マントル細胞リンパ腫」は英語で「Mantle Cell Lymphoma」と表記されるため、「MCL(エムシーエル)」という略称で呼ばれることもあります。
「マントル細胞リンパ腫」は、身体全体にある免疫器官の1つであるリンパ節4)の「マントル層」を構成するB細胞に異常が起こり、増殖していく血液がんで1,5,6)、非ホジキンリンパ腫の中のB細胞リンパ腫に分類されます。
マントル細胞リンパ腫の割合は、国内で診断されるリンパ腫の約3%といわれています6)。国内におけるリンパ腫の年間の新規発症者数は約36,000人であり7)、そのうちマントル細胞リンパ腫は1,000~1,100人ほどと考えられます。また、60歳以上の高齢男性に多くみられます5,6)。
memoリンパ節の中には、B細胞が集積する「リンパ濾胞」があります。
リンパ濾胞は、胚中心、マントル層、辺縁帯の3層から構成されています。
マントル細胞リンパ腫は、「マントル層」という部分で異常なB細胞が増殖していきます1,6,8)。
マントル細胞リンパ腫は進行のゆるやかな病型(がんのタイプ)も含まれることから、ゆっくりと年単位で進行する「インドレントリンパ腫(低悪性度)」に分類されます6,9)。しかし、週~月単位の比較的早い速度で症状が進行する「アグレッシブリンパ腫(中悪性)」と同様の経過を示す病型も認められています5-7,10)。
また、マントル細胞リンパ腫の初回診断時には、約9割の患者さんはがんがある程度進行している「進行期」だといわれています6)。
memoリンパ腫の中でも、病気が進行するスピード(悪性度の高さ)がゆっくりなリンパ腫を、「インドレントリンパ腫(低悪性度)」といいます6) 。
月単位や週単位で進行するスピードの速いリンパ腫を、「アグレッシブリンパ腫(中悪性度)」、「高度アグレッシブリンパ腫(高悪性度)」といいます6)。