びまん性大細胞型B細胞リンパ腫とはどのような病気ですか?
リンパ腫とは、⽩⾎球の⼀種であるリンパ球ががん細胞となって増殖する病気で、がん化したリンパ球の種類や成⻑段階などをもとに分類されます1-3)。
「びまん性大細胞型B細胞リンパ腫」は英語で「Diffuse Large B-Cell Lymphoma」と表記されるため、「DLBCL(ディーエルビーシーエル)」という略称で呼ばれることもあります。
びまん性大細胞型B細胞リンパ腫は、大型のB細胞由来のがん細胞が「びまん性(広い範囲)」に増殖していることが特徴の血液がんで、非ホジキンリンパ腫のB細胞リンパ腫に分類されます4,5)。発症の原因として、身体全体にある免疫器官の1つであるリンパ節6)の「胚中心」に集積するB細胞の遺伝子に異常が起こり、がん化すると考えられています4)。
びまん性大細胞型B細胞リンパ腫は、国内のリンパ腫で最も多いタイプです。非ホジキンリンパ腫の30~40%を占め4)、年間約15,000人が診断されます7)。患者さんの多くは60歳代後半です4)。
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リンパ節の中には、B細胞が集積する「リンパ濾胞」があります。リンパ濾胞は、胚中心、マントル層、辺縁帯の3層から構成されています。
胚中心では、B細胞が体内に侵入したウイルスや細菌などを認識し(抗原提示といいます)、ウイルスや細菌を攻撃する抗体をつくる形質細胞に分化します8,9)。
びまん性大細胞型B細胞リンパ腫は、月単位で進行する「アグレッシブリンパ腫(中悪性度)」に分類され10)、診断されたらすぐに治療を開始する必要があります4)。また低悪性度(インドレントリンパ腫)のB細胞リンパ腫からびまん性大細胞型B細胞リンパ腫に移行(組織学的進展といいます)することもあり、病気の様態は患者さんによってさまざまです10)。
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リンパ腫の中でも、病気が進行するスピード(悪性度の高さ)がゆっくりなリンパ腫を、「インドレントリンパ腫(低悪性度)」といいます10) 。
月単位や週単位で進行するスピードの速いリンパ腫を、「アグレッシブリンパ腫(中悪性度)」、「高度アグレッシブリンパ腫(高悪性度)」といいます10)。
びまん性大細胞型B細胞リンパ腫はがん化した血液細胞の成熟段階や遺伝子の異常、がん細胞がある部位などによって複数の「亜型(サブタイプ)」が存在し、いずれにも属さないDLBCLを「びまん性大細胞型B細胞リンパ腫・非特定型(DLBCL,NOS)」と呼びます4,7)。サブタイプによって病気の見通し(予後)が異なります4,7)。